Первинні імунодефіцити. Коли ліки дають можливість жити ...

Первинний імунодефіцит, або ПІД. Ці рідкісні і небезпечні захворювання наші медики почали діагностувати порівняно недавно. Активне вивчення первинних імунодефіцитів в Україні почалося в 1995 році, коли була введена субспеціальність педіатрії - дитяча імунологія, протягом багатьох років очолювана завідувачем кафедри дитячих інфекційних хвороб та дитячої імунології НМАПО ім. П.Л.Шупика професором Чернишової Людмилою Іванівною.

Сьогодні зафіксовано близько 700 випадків на всю Україну. З цих семи сотень - 150 - тяжкі форми. Найстаршому пацієнтові трохи більше 30 років. Захворювання ці спадкові, зумовлені генетично. Ніякого відношення до СНІДу (синдрому набутого імунодефіциту) вони не мають.

Діти з важкими формами ПІД вимагають регулярного прийому замісної терапії імуноглобулінами. Щоб стало зрозуміліше, це як інсулін для діабетиків. Поки приймаєш - живеш…

Але це ще не все. Крім замісної терапії, пацієнтам з ПІД потрібні антибіотики. А іноді і колониєстимулюючi препарати при важких нейтропеніях (низький рівень лейкоцитів у крові). Ці діти регулярно «підхоплюють» бактеріальні, вірусні та грибкові інфекції. І якщо здоровий дитячий організм може чинити опір інфекціям самостійно, то дітям з ПІД життєво необхідні сильні антибіотики для придушення інфекцій. Якщо не приймати медикаменти - інфекцію не зупинити і результат буде фатальний.

Анастасія Валеріївна Бондаренко,
доцент кафедри дитячих інфекційних хвороб та дитячої імунології НМАПО ім.П.Л.Шупика, кандидат мед.наук

- Первинні імунодефіцити є вродженими розладами розвитку і дозрівання імунної системи, результатом чого є підвищена чутливість до інфекцій, які є загрозливими для життя, а також призводять до хронічних захворювань і незворотних змін в організмі.
Однак при ранній діагностиці і адекватному лікуванні більшість осіб з первинним імунодефіцитом можуть вести практично нормальне життя.
Кожна форма первинного імунодефіциту має свої клінічні та імунологічні особливості, але загальним для всіх є порушення протиінфекційного захисту. Їх типовими проявами є повторні важкі бактеріальні, вірусні, грибкові інфекції: повторні гнійні отити, синусити, пневмонії, плеврити, гнійні лімфаденіти, грибкові ураження слизових оболонок і внутрішніх органів, висока ймовірність сепсису, менінгіту. Сучасна медицина надає можливості для лікування хворих навіть з найбільш тяжкими вадами імунної системи. Основними принципами лікування пацієнтів з первинними імунодефіцитами на сьогодні є замісна терапія та антимікробна терапія. Метою лікування є профілактика рецидивуючих інфекцій і ліквідація проявів хронічних інфекцій, зменшення ризику важких ускладнень, мінімізація обмежень, обумовлених хворобою, і забезпечення хворому можливості вести продуктивне життя.
Сьогодні лікування первинних імунодефіцитів є дорогим практично у всіх країнах світу. Більшість ускладнень, які спостерігаються у пацієнтів з первинним імунодефіцитом, трапляються саме внаслідок неможливості забезпечення адекватної терапії.

А в цілому це абсолютно звичайні і повноцінні діти, які ходять в школу, займаються спортом і будують плани на майбутнє. Тільки хворіють набагато частіше і важче, ніж однолітки.

Ситуація із забезпеченням цих дітей медикаментами нічим не відрізняється від ситуації, в будь-який дитячій лікарні. І якщо з безкоштовним наданням імуноглобулінів в даний час ситуація більш-менш нормальна, то проведення симптоматичної терапії антибіотиками, як правило, лежить на плечах батьків. З огляду на вартість медпрепаратів і частоту їх застосування, можна тільки уявити, які фінансові проблеми відчувають сім'ї з дітьми, що страждають ПІД. Дитина з важкими формами ПІД в сім'ї - це трагедія. Якщо ж не проводити медикаментозне лікування - результатом стане катастрофа. 

На сторінках нашого сайту ми і надалі будемо публікувати окремі ургентні випадки, коли ваша допомога конкретним дітям буде неоціненна.