Первичные иммунодефициты. Когда лекарства дают возможность жить…

Первичные иммунодефицы, или ПИД. Эти редкие и опасные заболевание наши медики начали диагностировать сравнительно недавно. Активное изучение первичных иммунодефицитов в Украине началось в 1995 году, когда была введена субспециальность педиатрии - детская иммунология, в течение многих лет возглавляемая заведующей кафедрой детских инфекционных болезней и детской иммунологии НМАПО им. П.Л.Шупика професором Чернышовой Людмилой Ивановной.

Сегодня зафиксировано около 700 случаев на всю Украину. Из этих семи сотен - 150 - тяжелые формы. Самому старшему пациенту чуть более 30 лет. Заболевания эти наследственные, обусловленные генетически. Никакого отношения к СПИДу (синдрому приобретенного иммунодефицита) они не имеют.

Дети с тяжелыми формами ПИД требуют регулярного приема заместительной терапии иммуноглобулинами. Чтобы стало понятней, это как инсулин для диабетиков. Пока принимаешь – живешь…

Но это еще не все. Помимо заместительной терапии, пациентам с ПИД нужны антибиотики. А иногда и колониестимулирующие препараты при тяжелых нейтропениях (низкий уровень лейкоцитов в крови). Эти дети регулярно «подхватывают» бактериальные, вирусные и грибковые инфекции. И если здоровый детский организм может сопротивляться инфекциям самостоятельно, то детям с ПИД жизненно необходимы сильные антибиотики для подавления инфекций. Если не принимать медикаменты – инфекцию не остановить и результат будет фатальный.

Анастасия Валерьевна Бондаренко,
доцент кафедры детских инфекционных болезней и детской иммунологии НМАПО им.П.Л.Шупика, кандидат мед.наук

- Первичные иммунодефициты являются врожденными расстройствами развития и созревания иммунной системы, результатом чего является повышенная чувствительность к инфекциям, которые имеют угрожающий жизни характер, а также приводят к хроническим заболеваниям и необратимым изменениям в организме.
Однако при ранней диагностике и адекватном лечении большинство лиц с первичным иммунодефицитом могут вести практически нормальную жизнь.
Каждая форма первичного иммунодефицита имеет свои клинические и иммунологические особенности, но общим для всех является нарушение противоинфекционной защиты. Их типичными проявлениями являются повторные тяжелые бактериальные, вирусные, грибковые инфекции: повторные гнойные отиты, синуситы, пневмонии, плевриты, гнойные лимфадениты, грибковые поражения слизистых оболочек и внутренних органов, высокая вероятность сепсиса, менингита. Современная медицина предоставляет возможности для лечения больных даже с наиболее тяжелыми дефектами иммунной системы. Основными принципами лечения пациентов с первичными иммунодефицитами на сегодня являются заместительная терапия и антимикробная терапия. Целью лечения является профилактика рецидивирующих инфекций и ликвидация проявлений хронических инфекций, уменьшения риска тяжелых осложнений, минимизация ограничений, обусловленных болезнью, и обеспечение больному возможности вести продуктивную жизнь.
Сегодня лечение первичных иммунодефицитов является дорогостоящим практически во всех странах мира. Большинство осложнений, наблюдаемых у пациентов с первичным иммунодефицитом, случаются именно вследствие невозможности обеспечения адекватной терапии.

А в целом это совершенно обычные и полноценные дети, которые ходят в школу, занимаются спортом и строят планы на будущее. Только болеют гораздо чаще и тяжелей, чем сверстники.

Ситуация с обеспечением этих детей медикаментами ничем не отличается от сложившейся в любой детской больнице. И если с бесплатным предоставлением иммуноглобулинов в настоящее время ситуация обстоит более или менее нормально, то проведение симптоматической терапии антибиотиками, как правило, лежит на плечах родителей. Учитывая стоимость медпрепаратов и частоту их применения, можно только представить, какие финансовые проблемы испытывают семьи с детьми, страдающими ПИД. Ребенок с тяжелыми формами ПИД в семье – это трагедия. Если же не проводить медикаментозное лечение – результатом станет катастрофа. 

На страницах нашего сайта мы и в дальнейшем будем публиковать отдельные ургентные случаи, когда ваша помощь конкретным детям будет неоценима.